尿崩症的介紹?

(一)部分性中樞性尿崩症 多見於繼發性尿崩症,病人多尿、多飲的症狀較輕,尿滲透壓可接近血漿滲透壓,禁飲時可因滲透壓升高到一定程度時可刺激部分ADH釋放,尿量開始減少,尿比重上升,但尿滲透壓達不到300mmol/L,尿比重也上升不到1.020,注射垂體後葉素後,尿量進一步減少,尿比重和尿滲透壓進一步升高。

(二)外傷後尿崩症 包括下丘腦、垂體手術後尿崩症,可發生在頭部外傷和下丘腦-垂體手術後數天或立即出現,其中又可分為二種類型:
1.暫時性尿崩症:在外傷或手術過程中,分泌ADH的神經核未受到破壞,只是在傷後短時期內ADH分泌減少,出現一過性多尿、口渴、多飲,一般2∼6天即可消失。
2.持久性尿崩症:屬繼發性尿崩症。由於外傷或下丘腦、垂體手術使視上核及神經垂體束受到嚴重破壞所致,多在外傷或手術後1∼6天內發生,並一直持續長久。

(三)妊娠性尿崩症 由於妊娠時糖皮質激素分泌增多,使ADH需求量增加,故在妊娠中期出現明顯的尿崩症表現,妊娠後期或分娩後可因下丘腦-垂體受到興奮而使症狀減輕。如病人有室旁核明顯受累可出現子宮無力和乳汁少。

(四)腎原性尿崩症 又分先天性及獲得性兩類,前者為X伴性遺傳性疾病;後者多見於累及腎髓質的腎臟疾病,尤其常發生於腎髓質囊腫多囊腎、慢性梗阻性腎病及慢性腎盂腎炎。先天性者多見於男性,新生兒即出現症狀者,病情嚴重,可影響發育,病人不但對ADH興奮試驗無反應,而且對血管加壓素也無反應。

(五)家族性尿崩症 多數自幼起病,一歲以後多尿更趨明顯,少部分7∼8歲才出現症狀,到青春期更為明顯,有些人將此型歸於腎性尿崩症之內,也與遺傳有關,由一單純顯性基因所決定,發病原理為滲透壓受體的缺陷,而不是產生ADH的缺陷。

(六)垂體前葉功能減退合併尿崩症 各種原因(如下丘腦、垂體手術,腫瘤,炎症等)引起垂體前葉功能減退和尿崩症同時存在,此時病人多尿可減輕,尿滲透壓也較其他類型尿崩症高,這是因為糖皮質激素和ADH的拮抗作用減輕,使ADH的缺乏現象也相應減輕所致。


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